Bezpieczeństwo i skuteczność rekombinowanej ludzkiej A-galaktozydazy A Terapia zastępcza w chorobie Fabryego ad

Dlatego oceniliśmy bezpieczeństwo i skuteczność rekombinowanej terapii zastępczej .-galaktozydazą A w chorobie Fabry ego w wieloośrodkowym, randomizowanym, podwójnie zaślepionym, kontrolowanym placebo badaniu i późniejszym otwartym badaniu. Metody
Pacjenci
Kwalifikujący się pacjenci mieli potwierdzoną enzymatycznie diagnozę klasycznej choroby Fabry ego, mieli poziom aktywności .-galaktozydazy A mniejszy niż 1,5 nmola na godzinę na mililitr w osoczu lub mniej niż 4 nmol na godzinę na miligram w leukocytach, 7 i byli co najmniej 16 lat. Pacjenci byli wykluczani, jeśli ich stężenie kreatyniny w surowicy przekraczało 2,2 mg na decylitr (194,5 .mol na litr), jeśli poddawani byli dializie lub jeśli przeszli transplantację nerki.
Oceny kliniczne i biochemiczne
Dokonano oceny obejmującej wywiad medyczny, rutynowe analizy chemiczne i wskaźniki hematologiczne, a badanie fizyczne przeprowadzono na linii podstawowej i przed każdą infuzją. Wykonano echokardiogramy, a osocze i 24-godzinne osady moczu zebrano na linii podstawowej, po 20-tygodniowym badaniu z podwójnie ślepą próbą i po sześciu miesiącach leczenia metodą otwartej próby. Continue reading „Bezpieczeństwo i skuteczność rekombinowanej ludzkiej A-galaktozydazy A Terapia zastępcza w chorobie Fabryego ad”

Ryzyko pęknięcia macicy podczas porodu wśród kobiet po porodzie cesarskim

Każdego roku w Stanach Zjednoczonych około 60 procent kobiet po porodzie ciążowym, które zaszły w ciążę, ponownie podejmuje próbę porodu. Obawa utrzymuje się, że próba porodu może zwiększyć ryzyko pęknięcia macicy, rzadkie, ale poważne komplikacje położnicze.
Metody
Przeprowadziliśmy populacyjną analizę retrospektywną kohortową z wykorzystaniem danych pochodzących od wszystkich kobiet w ciąży, które urodziły niemowlęta żyjące na singlu przez sekcję cesarską w szpitalach cywilnych w stanie Waszyngton w latach 1987-1996 i które w tym samym okresie urodziły drugie dziecko w tym samym czasie (łącznie 20 095 kobiet). Oceniliśmy ryzyko pęknięcia macicy w przypadku porodu ze spontanicznym rozpoczęciem pracy, z porodem wywołanym przez prostaglandyny oraz z tymi, w których poród był wywołany innymi metodami; te trzy grupy dostaw porównano z wielokrotnym cięciem cesarskim bez porodu.
Wyniki
Pęknięcie macicy występowało w tempie 1,6 na 1000 wśród kobiet z wielokrotnym cięciem cesarskim bez porodu (11 kobiet), 5,2 na 1000 kobiet z samoistnym początkiem porodu (56 kobiet), 7,7 na 1000 kobiet, których poród był indukowany bez prostaglandyn ( 15 kobiet) i 24,5 na 1000 kobiet z porodem indukowanym prostaglandyną (9 kobiet). Continue reading „Ryzyko pęknięcia macicy podczas porodu wśród kobiet po porodzie cesarskim”

Złośliwe wchłanianie z powodu niedoboru cholecystokininy u pacjenta z autoimmunologicznym zespołem wielogłębiastym Typ I

Högenauer i jego współpracownicy (wydanie 25 stycznia) opisują pacjenta z przerywaną ciężką biegunką i zespołem złego wchłaniania, które trwało kilka miesięcy i ulegało samoistnej poprawie . Nie obserwowano wzrostu poziomu cholecystokininy w surowicy, a przy jednej okazji nie można było wykazać obecności komórek endokrynnych. przez badania immunohistochemiczne w próbkach biopsyjnych błony śluzowej dwunastnicy. Autorzy doszli do wniosku, że biegunka i ciężki zespół złego wchłaniania były spowodowane niedoborem komórek enteroendokrynnych produkujących cholecystokininę w błonie śluzowej proksymalnego jelita cienkiego pacjenta.
Niedobór hormonów jelitowych można wywoływać eksperymentalnie na kilka sposobów: zahamowanie sekrecji hormonów przez somatostatynę, rozwój specyficznych antagonistów receptorów i generowanie szczepów myszy z niedoborem receptora poprzez celowe zakłócenie genów. Continue reading „Złośliwe wchłanianie z powodu niedoboru cholecystokininy u pacjenta z autoimmunologicznym zespołem wielogłębiastym Typ I”

Rzym II: Funkcjonalne zaburzenia żołądkowo-jelitowe

Mówi się, że tylko 10 procent chorób medycznych można przypisać konkretnym chorobom; nawet pacjenci z rakiem różnią się znacznie pod względem reakcji na nie. Zgodnie z tradycyjną biomedyczną koncepcją choroby, funkcjonalne zaburzenia żołądkowo-jelitowe – zespół nadwrażliwości jelita grubego, dyspepsja czynnościowa i inne – są brakami , bez wyraźnych podstaw strukturalnych, biochemicznych lub fizjologicznych. Jednak zaburzenia te stanowią znaczną część wizyt gastroenterologów i lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej. Wyjaśnienie mechanizmów funkcjonalnej choroby jelit i opracowanie skutecznych metod leczenia to główne wyzwania. Rzym II: Funkcjonalne zaburzenia żołądkowo-jelitowe to druga edycja tego, co stało się standardem w dziedzinie funkcjonalnych chorób jelit. Continue reading „Rzym II: Funkcjonalne zaburzenia żołądkowo-jelitowe”

Oszacowanie ryzyka małopłytkowości u potomstwa kobiet w ciąży z domniemaną immunologiczną małopłytkową Purpurą ad 8

W przeciwieństwie do tego, jeśli krążące przeciwciała są wykrywane u kobiet w ciąży z historią choroby, wydaje się rozsądne, aby dostarczyć dzieciom cesarskie cięcie, o ile nie udokumentowano odpowiedniej liczby płytek płodu. Podkreślamy, że zalecenia kliniczne, które wykonujemy na podstawie wyników testów na płytkach i przeciwciałach, mogą być stosowane tylko w przypadku laboratoriów, które posiadają wystarczające doświadczenie, aby potwierdzić swoje wyniki klinicznie. Testy diagnostyczne, których używaliśmy (Tabela 4), dostarczają wartości predykcyjnych, które zależą od częstości występowania małopłytkowości u noworodków w badanej grupie. Częstość występowania małopłytkowości noworodków może być niższa w ogólnej populacji, pomimo naszych prób zbadania typowych pacjentów z immunologiczną plamicą małopłytkową. Jeżeli częstość występowania jest mniejsza, można by oczekiwać, że wartość predykcyjna dodatnich wyników testu będzie niższa, ale wartość predykcyjna wyniku negatywnego będzie wyższa.26 Ponieważ jest mało prawdopodobne, że wyższa częstość występowania małopłytkowości u noworodków zostanie wykryta poza skierowaniem ośrodki takie jak nasze, negatywne wyniki w pośrednim teście antyglobulinowym skutecznie wskazują na minimalne ryzyko ciężkiej małopłytkowości u noworodka w większości przypadków klinicznych. Continue reading „Oszacowanie ryzyka małopłytkowości u potomstwa kobiet w ciąży z domniemaną immunologiczną małopłytkową Purpurą ad 8”

Oszacowanie ryzyka małopłytkowości u potomstwa kobiet w ciąży z domniemaną immunologiczną małopłytkową Purpurą ad 5

Żadna z 74 kobiet, które odkryły, że nie ma trombocytopenii podczas ciąży wskaźnikowej, urodziła dziecko z liczbą płytek poniżej 50 x 109 na litr, a tylko 3 miało dzieci z liczbą płytek krwi pomiędzy 50 a 100 x 109 na litr. Liczebność płytek krwi u tych trzech kobiet wynosiła 53 × 109, 92 × 109 i 119 × 109 na litr. Ogólnie rzecz biorąc, dodatnia wartość predykcyjna matczynej historii plamicy małopłytkowej u matki wyniosła 40 procent (95 procent przedziału ufności, 29 do 51 procent) dla dostarczenia noworodka z liczbą płytek poniżej 100 x 109 na litr i 20 procent (95 procent zaufania interwał, 13 do 30 procent) dla dostarczania noworodka z liczbą poniżej 50 x 109 na litr (Tabela 4). Ryzyko, że kobieta bez wywiadu z plamicą małopłytkową z niedoborem odporności dostarczy noworodkowi z umiarkowaną małopłytkowością wynosi 4 procent (przedział ufności 95 procent, do 11 procent), a ryzyko ciężkiej trombocytopenii wynosi 0 procent (przedział ufności 95 procent, do 5 procent), niezależnie od liczby płytek krwi matki (tabela 4). W przypadku 29 kobiet, u których nie stwierdzono w wywiadzie plamicicy małopłytkowej immunologicznej i liczby płytek poniżej 100 x 109 na litr, ryzyko, że noworodek może się urodzić z ciężką trombocytopenią, wynosi również 0 procent, ale 95-procentowy przedział ufności był szerszy w tym zakresie. Continue reading „Oszacowanie ryzyka małopłytkowości u potomstwa kobiet w ciąży z domniemaną immunologiczną małopłytkową Purpurą ad 5”

Oszacowanie ryzyka małopłytkowości u potomstwa kobiet w ciąży z domniemaną immunologiczną małopłytkową Purpurą ad

Do celów tego badania wykorzystano liczbę płytek krwi mniejszą niż 100 × 109 na litr jako definicję małopłytkowości u noworodków. Liczba płytek krwi matki tuż przed porodem została zanalizowana i liczba płytek krwi u noworodka w dniu porodu. W celu zapewnienia niezależnych obserwacji, tylko wyniki pierwszej ciąży po odkryciu małopłytkowości zastosowano w analizach statystycznych. W tym samym laboratorium przeprowadzono testy płytki z antyglobuliną na próbkach pobranych od obu instytucji za pomocą testu radioimmunologicznego, jak opisano wcześniej.22 Testy antyglobulinowe przeprowadzono w ciągu dwóch tygodni od podania u wszystkich pacjentów lub bliżej terminu, jeśli nastąpiła zmiana w liczbie płytek krwi. lub terapia. Continue reading „Oszacowanie ryzyka małopłytkowości u potomstwa kobiet w ciąży z domniemaną immunologiczną małopłytkową Purpurą ad”

Wpływ prawastatyny, swoistego inhibitora reduktazy HMG-CoA, na wątrobowy metabolizm cholesterolu ad 7

Zamiast tego u pacjentów leczonych obserwowano zmniejszenie saturacji cholesterolu w porównaniu z grupą kontrolną. Obserwacja ta jest zgodna z ostatnim raportem Duane i wsp., 41, który wskazał, że wysycenie cholesterolu w żółci jest zmniejszone podczas leczenia hipercholesterolemii za pomocą symwastatyny. Podsumowując, nasze dane wskazują, że prawastatyna jest swoistym inhibitorem wątrobowej reduktazy HMG-CoA u ludzi. Ilość tego enzymu wzrosła w odpowiedzi na zahamowanie jego aktywności. Inne enzymy uczestniczące w metabolizmie cholesterolu – 7a-hydroksylaza cholesterolu i ACAT – nie uległy wpływowi leczenia. Continue reading „Wpływ prawastatyny, swoistego inhibitora reduktazy HMG-CoA, na wątrobowy metabolizm cholesterolu ad 7”

Wpływ prawastatyny, swoistego inhibitora reduktazy HMG-CoA, na wątrobowy metabolizm cholesterolu cd

Ditiotreitol pominięto w teście dotyczącym ACAT. Homogenat odwirowano przy 20000 xg przez 15 minut w 4 ° C. Supernatant odwirowano przy 100000 xg przez 60 minut, a następnie ponownie przez kolejne 60 minut (z wyjątkiem testu dla ACAT). Zawartość mikrosomów w białku określono metodą Lowry ego i wsp. 20. Continue reading „Wpływ prawastatyny, swoistego inhibitora reduktazy HMG-CoA, na wątrobowy metabolizm cholesterolu cd”

Elektrokardiografia arytmii

Istnieje rosnące zapotrzebowanie na nowy, obszerny podręcznik dotyczący elektrokardiografii zaburzeń rytmu serca. Ta nowa praca stanowi doskonałe źródło informacji dla kardiologów, internistów, studentów, mieszkańców i krytycznych pracowników opieki, którzy interesują się arytmią serca. Książka jest podzielona na 15 rozdziałów, z których każdy jest dobrze zilustrowany przykładowymi elektrokardiogramami i wykresami drabinkowymi Lewisa, a także kilkoma innymi typami wykresów. Ich jakość jest ogólnie doskonała. Pierwsze 12 rozdziałów dotyczy podstawowych pojęć i zasad oraz omawia arytmie komorowe i nadkomorowe. Continue reading „Elektrokardiografia arytmii”